Mielofibrozo (MF) estas referita kiel mielofibrozo.Ĝi ankaŭ estas tre malofta malsano.Kaj la kaŭzo de ĝia patogenezo ne estas konata.Tipaj klinikaj manifestiĝoj estas junaj eritrocitoj kaj junula granulocita anemio kun alta nombro da larmogutaj eritrocitoj.Aspiro de osta medolo ofte montras sekan aspiron, kaj la lieno ofte estas rimarkeble pligrandigita kun ŝanĝiĝantaj gradoj da osteosklerozo.
Primara mjelofibrozo (PMF) estas klona mieloproliferativa malsano (MPD) de hematopoezaj stamĉeloj.Terapio de primara mjelofibrozo estas ĉefe subtena, inkluzive de sangotransfuzoj.Hidroksiureo povas esti donita por trombocitozo.Malaltriskaj, sensimptomaj pacientoj povas esti observitaj sen kuracado.
Du randomigitaj fazo III-studoj (STUDY1 kaj 2) estis faritaj en pacientoj kun MF (primara MF, post-genulocitozo MF, aŭ post-primara trombocitemio MF).En ambaŭ studoj, pacientoj enskribitaj havis palpeblan splenomegalion almenaŭ 5 cm sub la torako kaj estis ĉe modera (2 prognozaj faktoroj) aŭ alta risko (3 aŭ pli da prognozaj faktoroj) laŭ la konsentaj kriterioj de la Internacia Laborgrupo (IWG).
La komenca dozo de ruxolitinib baziĝas sur trombocitoj.15 mg dufoje tage por pacientoj kun trombocitoj inter 100 kaj 200 x 10^9/L kaj 20 mg dufoje tage por pacientoj kun trombocitoj pli granda ol 200 x 10^9/L.
Individuigitaj dozoj estis donitaj laŭ tolereblo kaj efikeco por pacientoj kun trombocitoj inter 100 kaj 125 x 10^9/L, kun maksimuma dozo de 20 mg dufoje ĉiutage;por pacientoj kun trombocitoj inter 75 kaj 100 x 10^9/L, 10 mg dufoje tage;kaj por pacientoj kun trombocitoj inter 50 kaj malpli ol aŭ egala al 75 x 10^9/L, 2 fojojn ĉiutage je 5 mg ĉiufoje.
Ruxolitinibestas buŝa JAK1 kaj JAK2 tirozinkinazinhibitoro aprobita en la Eŭropa Unio en aŭgusto 2012 por la terapio de meza aŭ altriska mjelofibrozo, inkluzive de primara mjelofibrozo, post-genikulocitoza mjelofibrozo kaj post-primara trombocitemia mjelofibrozo.Nuntempe, ruxolitinib Jakavi estas aprobita en pli ol 50 landoj tutmonde, inkluzive de Eŭropa Unio, Kanado kaj pluraj aziaj, latinaj kaj sudamerikaj landoj.