La terapiostrategio por primara mjelofibrozo (PMF) estas bazita sur riska tavoliĝo.Pro la vario de klinikaj manifestiĝoj kaj aferoj por esti traktitaj en PMF-pacientoj, kuracaj strategioj devas konsideri la malsanon kaj klinikajn bezonojn de la paciento.Komenca terapio kun ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) en pacientoj kun granda lieno montris signifan lienoredukton kaj estis sendependa de ŝoformutaciostatuso.La pli granda grandeco de lienoredukto sugestas pli bonan prognozon.En pacientoj kun malalta risko sen klinike signifa malsano, ili povas esti observitaj aŭ enmetitaj en klinikajn provojn, kun ripetaj taksoj ĉiujn 3-6 monatojn.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) drogterapio povas esti komencita en malalt- aŭ meza-risko-1-pacientoj kiuj prezentas splenomegalion kaj/aŭ klinikan malsanon, laŭ NCCN-traktadgvidlinioj.
Por meza risko-2 aŭ alt-riskaj pacientoj, alogena HSCT estas preferita.Se transplantado ne haveblas, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) estas rekomendita kiel unualinia terapielekto aŭ por eniri klinikajn provojn.Ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) estas la nura nuntempe aprobita medikamento tutmonde kiu celas la troaktivan JAK/STAT-padon, la patogenezon de MF.Du studoj publikigitaj en la New England Journal kaj la Journal of Leukemia & Lymphoma sugestas, ke ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) povas signife redukti la malsanon kaj plibonigi vivokvaliton en pacientoj kun PMF.En meza-risko-2 kaj alt-riskaj MF-pacientoj, ruxolitinib (Jakavi/Jakafi) povis ŝrumpi la lienon, plibonigi malsanon, plibonigi supervivon kaj plibonigi ostan medolopatologion, renkontante la primarajn celojn de malsanadministrado.
PMF havas ĉiujaran incidprobablecon de 0.5-1.5/100,000 kaj havas la plej malbonan prognozon de ĉiuj MPNoj.PMF estas karakterizita per mielofibrozo kaj ekstermedula hematopoezo.En PMF, la osta medolo-fibroblastoj ne estas derivitaj de nenormalaj klonoj.Proksimume unu'triono de pacientoj kun PMF havas neniujn simptomojn en la momento de la diagnozo.Plendoj inkluzivas gravan lacecon, anemion, abdomenan malkomforton, diareon pro frua sateco aŭ splenomegalio, sangado, malplipeziĝo kaj periferia edemo.Ruxolitinib(Jakavi/Jakafi) estis aprobita en aŭgusto 2012 por la terapio de meza aŭ alta riska mjelofibrozo, inkluzive de primara mjelofibrozo.La drogo estas nuntempe havebla en pli ol 50 landoj tutmonde.